CAMAGÜEY.- Nunca había escuchado acerca de la policitemia vera, pero uno de los lectores me sugirió el tema y aquí está, a cargo del Profesor Asistente y Dr. Daniel Ramos Díaz, especialista en Hematología del hospital clínico quirúrgico Amalia Simoni, de esta ciudad, quien con suma gentileza respondió a mi pedido y comenzó con la aclaración de que para llegar a esta se precisa de ciertas aclaraciones, por eso lo primero es conocer:

¿En qué consiste la policitemia?

—En el cuadro de esta enfermedad puede agruparse un buen número de dolencias capaces de aumentar el volumen globular, o sea, de incrementar la masa eritrocitaria del organismo por encima de lo normal. La sangre se compone de las células —dentro de estas tenemos el glóbulo rojo— y del plasma, mientras la policitemia consiste en el aumento del volumen de los corpúsculos rojos, por supuesto, por encima de lo normal,.

¿Cómo se diagnostica?

—Mediante un grupo de estudios para determinar si es una enfermedad hematológica primaria o es secundaria como consecuencia de otros procesos.

¿Pueden ser clasificadas?

—Las encontramos en absolutas y relativas. Las primeras pueden ser clonales o no, en este último caso por enfermedades hereditarias, conocida como la poliuria genética por un trastorno en el receptor de la eritropoyetina (proteína segregada principalmente por el riñón en el adulto y por el hígado en el feto, que estimula la producción de glóbulos rojos), y con bajas dosis de esa sustancia es capaz de desencadenar una producción elevada de glóbulos rojos y que debe estudiarse para no confundirla con la que abordaremos más adelante.

“Otras que surgen por causas de un estado mantenido de hipoxias, que es cuando no hay oxígeno suficiente en el organismo y este como un mecanismo de defensa aumenta la producción de eritropoyetina, y aquí pueden padecerlas las personas que viven a grandes alturas, las sometidas a ejercicios intensos, por solo mencionar algunos.

“Otro grupo importante lo encontramos en las tumorales, al ser estos tumores los que producen una sustancia similar a la eritropoyetina u otra parecida, no de carácter hematológico, sino de otros órganos, como: hepáticos, renales e incluso algunos cerebrales, y son padecimientos malignos, pero no del campo de la hematología, entonces estaríamos frente a una policitemia absoluta secundaria.

“Igual puede aparecer ante otros padecimientos no malignos como los quistes renales, las estenosis (estrechez) de las arterias renales, o en los casos de riñones poliquísticos, que al final llevan a la insuficiencia renal, pero al inicio provocan cuadros de policitemia”.

¿Si sucede por hipoxia, ¿los asmáticos la padecen?

—Por el solo hecho de ser asmáticos no, sino al caer en un proceso de insuficiencia respiratoria porque desarrolla un daño pulmonar y ya es una dolencia crónica y mantenida.

¿Solo se manifiesta de estas maneras?

—No. En ocasiones no hay un aumento del volumen globular y sí una disminución de la parte plasmática y da una aparente policitemia, porque al ocurrir la sangre está menos diluida o más concentrada, parece que la padece y no es así; es por eso que se le llama policitemia relativa, pues el volumen globular no se incrementa.

¿Puede describirme la que es hematológica propiamente?

—Aquí es donde situamos la policitemia vera, que es clonal primaria hematológica con aumento en la producción de glóbulos rojos, de los blancos o leucocitos y de plaquetas, pero la ventaja proliferativa está en los rojos con concentración de eritropoyetina baja, lo que sucede con la de carácter hereditario, por eso le decía antes que esta debe ser bien estudiada para evitar la confusión, porque en la vera sí suben los leucocitos y las plaquetas. Este padecimiento clasifica entre los grupos de los síndromes mieloproliferativos que comprenden ocho enfermedades.

¿Se presenta igual en ambos sexos?

—Con una mayor presencia en el masculino y de manera general con una incidencia de 2,3 por cada 100 000 habitantes.

¿Y la edad?

—Prevalece una edad media en alrededor de los 60 años porque la mayor incidencia la encontramos entre los 50 y 70 años, y a pesar de ser raro, se dice que puede encontrarse en niños.

¿Influye la raza?

—No tiene predilección por la raza.

¿Cuándo ir al médico por sospecha de que algo de esto anda mal?

—El cuadro clínico puede transitar por una enfermedad aparentemente asintomática, y ser un hallazgo médico, y esto sucede en pacientes que toleran los síntomas, lo estudias por otra enfermedad o por un chequeo de rutina y aparece.

“En ocasiones, y no pocas, el enfermo acude a atenderse por síntomas neurológicos, entre estos los más frecuentes son las cefaleas, trastornos visuales, visión borrosa, y dificultad para dormir.

“Igual ante la eritromelalgia, que es dolor con ardor y cambio de la coloración sin llegar a proceso vaso oclusivo a nivel de las extremidades; también el pruritro acuífero —la picazón al exponerse al agua, fundamentalmente a la tibia—, la hipertensión arterial, la conjuntiva ocular enrojecida, los trombos hemorrágicos y los más frecuentes son los accidentes vasculares encefálicos, en la enfermedad coronaria, que puede ir desde un cuadro anginoso hasta un infarto, a nivel del tracto digestivo, y de la vena hepática que en ocasiones lleva a desenlaces fatales.

“Todo lo relacionado puede impresionar como una insuficiencia vascular y cuando se buscan los pulsos los tiene, pero a nivel de la microcirculación padece un trastorno de la circulación sanguínea, y acuden al médico por los síntomas neurológicos, trombóticos o hemorrágicos”.

¿Los criterios diagnósticos?

—Son los manejados en la Organización Mundial de la Salud (OMS), o sea, clasifica con la enfermedad en el caso de los hombres con una hemoglobina igual o superior a 18,5 gramos por decilitro y en la mujer cuando exhibe 16,5; y un conteo de masa eritrocitaria por encima del 125 %, para el hombre y para la mujer, según corresponda.

“Lo otro es si se comprueba una mutación genética V617F del gen Jak2 o similares; tenemos en cuenta otros criterios menores, que incluso se conocen al observar en la biopsia de la médula ósea mostrando aumento celular o hiperplasia con crecimiento de tres líneas (panmielosis); al bajar los niveles de eritropoyetina y crecimiento endógeno de las colonias de eritroides (serie de células en el linaje de glóbulos rojos en varios estados de diferenciación). Todo esto nos hace pensar que estamos ante un paciente con policitemia vera, mientras algunos estudios nos llevan a diferenciar si es una enfermedad de origen clonal o no”.

¿Puede mencionar algunos estudios?

—Son necesarios exámenes complementarios de la química sanguínea, sobre todo el ácido úrico y otros que no ofrecen el diagnóstico en sí mismo, pero aportan, no hay un solo parámetro que defina la policitemia vera, siempre se acude al apoyo de elementos clínicos, bioquímicos, moleculares…, estudios de la saturación de oxígeno de la sangre, ecocardiograma, imagenológicos como el ultrasonido, medulograma y biopsia de médula ósea, entre otros.

¿Cómo podría ser el curso de la enfermedad si se tiene en cuenta el momento de su diagnóstico?

—Deben tenerse en cuenta los factores de riesgo, aunque la sobrevida puede ser de alrededor de 10 años después de diagnosticada, más si los pacientes son adultos mayores y llevan un tratamiento adecuado, desde el momento preciso.

¿Cuáles serían los factores de riesgo?

—Tener 60 años y más, quienes sufren trombosis, afecciones cardiovasculares con sus propios peligros asociados como son: la hipertensión arterial, la diabetes mellitus, la hipercolesterolemia.

¿Se tienen en cuenta los hábitos tóxicos?

—Por supuesto, el tabaquismo y con un gran peso, porque si fuma los riesgos mencionados anteriormente son mayores.

Siempre digo que los medicamentos no los mencionamos a propósito…

—Esa determinación es muy buena porque cada paciente debe ajustarse a las indicaciones de su médico. Nunca hacerlo deliberadamente, y los fundamentales están a la disposición de los enfermos, puede que en algún momento enfrentemos dificultades, pero se resuelven los problemas con similares o varios métodos terapéuticos, porque todos los pacientes no llevan el mismo tratamiento.

¿Puede curarse con medicamentos?

—Con medicamentos no cura, esta enfermedad se hace crónica.